Résumé :
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La maladie de Huntington se caractérise sur le plan clinique par des mouvements anormaux de type choréique et par des manifestations psychiatriques remarquables par leur présence constante et leur polymorphisme. Des troubles du caractère et du comportement, l'affaiblissement intellectuel, des troubles thymiques, des troubles d'allure psychotique plus rarement des manifestations névrotiques s'observent dès la phase de début. La mort survient au bout de 15 à 20 ans dans un état démentiel avec incurie et indifférence le plus souvent. Dans ce travail nous abordons l'étude approfondie des troubles psychiatriques en particulier le problème du suicide et des actes anti-sociaux. La réalité et l'authenticité de formes psychiatriques pures de la maladie, les formes cliniques et les problèmes diagnostiques sont exposés. Les différentes possibilités thérapeutiques sont décrites en sachant que les traitements actuels sont sans effet sur le génie évolutif de la maladie, les traitements neuroleptiques essentiellement permettent cependant une réduction des mouvements et agissent sur les manifestations psychiatriques associées améliorant le confort du malade et permettant son maintien plus prolongé en milieu familial. En conclusion, nous posons le problème du rôle respectif des facteurs environnementaux, des réactions du sujet et de l'extension du processus dégénératif lui-même par rapport à des manifestations psychiatriques. Résumé de l'auteur.
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