Résumé :
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La littérature fait état d’un risque de perturbation des fonctions exécutives (FE) chez les enfants atteints de phénylcétonurie dépistés et traités précocement (PCU-TP). Néanmoins, ces résultats restent controversés à plusieurs niveaux (nature, sévérité, spécificité). Dans ce contexte, cet article propose une revue critique et actualisée de la littérature portant sur l’hypothèse dysexécutive dans la phénylcétonurie. La première partie synthétise la méthodologie et les résultats des 42 études recensées, sous forme inédite d’un tableau. L’ensemble des articles est analysé sous l’angle original des modèles intégratifs développementaux des FE et des considérations méthodologiques actuelles. La seconde partie amène une prospective de recherche visant à promouvoir l’intérêt d’une évaluation exhaustive et théoriquement guidée du fonctionnement exécutif. Le caractère pluriel et interdépendant des processus exécutifs justifie d’utiliser diverses mesures impliquant les différentes facettes des FE. Il apparaît également important de déterminer les relations qu’entretiennent les FE avec d’autres concepts comme la vitesse de traitement, dans une perspective développementale. Enfin, la compréhension des difficultés exécutives impliquera de passer par une analyse de leurs répercussions au quotidien. L’ensemble de ces considérations conditionne la problématique du repérage et de l’évaluation des FE chez l’enfant PCU-TP, préalables nécessaires à une meilleure compréhension du phénotype neuropsychologique de la maladie. [résumé d'auteur]
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