Résumé :
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Le syndrome de Fahr (SF) est défini par l'existence de calcifications cérébrales bilatérales et symétriques, touchant les noyaux gris centraux. Il survient préférentiellement chez les patients présentant des dysparathyroïdies. C'est une affection rare, caractérisée par son polymorphisme clinique avec prédominance des manifestations neuropsychiatriques. Nous rapportons un cas de SF révélé par un syndrome parkinsonien akinéto-rigide. Il s'agit d'un patient de 71 ans, présentant de façon rapidement progressive une lourdeur de l'hémicorps gauche avec un ralentissement moteur. L'examen clinique objective un syndrome parkinsonien associé à une apathie. La tomodensitométrie cérébrale (TDMc) met en évidence des calcifications bilatérales et symétriques des noyaux gris centraux et au niveau des noyaux dentelés du cervelet. Le bilan biologique est en faveur d'une pseudo-hypoparathyroïdie. Le diagnostic du SF a été retenu et un traitement substitutif par calci-vitaminothérapie D a été instauré, associé à un traitement symptomatique par dopathérapie, ainsi qu'une rééducation motrice. L'évolution est marquée par une amélioration modérée de l'apathie et des troubles moteurs.[résumé d'éditeur]
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