Résumé :
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La dégénérescence corticobasale (DCB) est une maladie neurodégénérative rare, d'évolution progressive touchant à la fois le cortex et les noyaux sous-corticaux. L'apraxie asymétrique du membre supérieur ou inférieur est le symptôme le plus fréquent. Après trois ans d'évolution, 90 % des patients présentent la triade : syndrome parkinsonien asymétrique non réactif à la L-Dopa, apraxie asymétrique et troubles de la marche. D'autres signes peuvent venir compléter ce tableau : dystonie, myoclonies, dysarthrie et troubles sensitifs corticaux. La paralysie supranucléaire progressive représente le principal diagnostic différentiel de la dégénérescence corticobasale. Une atrophie des lobes pariétal et frontal ainsi que du mésencéphale est l'anomalie la plus évocatrice à l'imagerie par résonance magnétique. L'analyse neuropathologique viendra confirmer le diagnostic en objectivant des lésions caractéristiques (en particulier des neurones 'gonflés' ou achromatiques). Il n'existe à ce jour aucun traitement médicamenteux curatif de cette maladie. De part la double localisation de ses lésions, la dégénérescence corticobasale est grevée d'une lourde morbimortalité. [résumé d'auteur]
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