Résumé :
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La dégénérescence cortico-basale est une forme relativement peu fréquente de syndrome parkinsonien dégénératif chez les sujets âgés. Elle se manifeste cliniquement par un syndrome cortico-basal (SCB) associant un syndrome akinéto-rigide fortement asymétrique, des dystonies, des myoclonies et une atteinte cognitivo-comportementale avec une apraxie au premier plan. D’autres phénotypes cliniques sont possibles, incluant des formes à expression langagière prédominante, comportementale ou un syndrome parkinsonien axial et symétrique rassemblant à la paralysie supranucléaire progressive (PSP). Les critères diagnostiques actuels prennent en compte l’hétérogénéité des présentations cliniques. Toutefois, un diagnostic de certitude ne peut être obtenu que par une étude anatomopathologique mettant en évidence des inclusions intraneuronales de protéine TAU. En effet, un SCB peut être sous-tendu par d’autres substrats lésionnels, comme une dégénérescence frontotemporale ou des lésions de type Alzheimer. La prise en charge symptomatique doit être précoce, multidisciplinaire et adaptée selon la progression des troubles. L’identification du substrat pathologique est un prérequis incontournable pour les essais thérapeutiques physiopathologiques.[Résumé d'auteur]
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