Résumé :
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Le syndrome de Kleine-Levin est une maladie neurologique rare (un à deux cas/million) d'origine inconnue. Les jeunes affectés présentent brutalement des épisodes d'hypersomnie avec fatigue intense durant quelques jours à quelques semaines, associés à un sentiment de déréalisation, d'apathie, des troubles cognitifs, et parfois une confusion. Dans la moitié des cas, il peut s'y associer une gloutonnerie inhabituelle, une désinhibition sexuelle ou sociale, des troubles anxieux, compulsifs ou de l'humeur, plus rarement des hallucinations. Entre les épisodes, les jeunes retrouvent pendant plusieurs mois leur état normal. Avec les années, les épisodes ont tendance à s'espacer, comportent moins d'hypersomnie et plus de troubles cognitifs, et disparaissent après huit à 13 ans. Il existe différents facteurs de vulnérabilité au syndrome : sexe masculin (2/3 des patients), problèmes périnataux ou développementaux (RR : 6,5), origine ashkénaze (RR : 6) et facteurs génétiques (5 % de familles multiplex). L'association à un génotype HLA particulier n'a pas été confirmée sur de grandes séries. L'imagerie fonctionnelle récente montre une hypoperfusion thalamohypothalamique, frontale et cingulaire transitoire. Les traitements restent décevants, avec une modeste efficacité de l'amantadine pendant les épisodes (les autres stimulants étant peu utiles), et des thymorégulateurs (lithium, valproate, mais pas la carbamazépine) en traitement de fond, au point que l'abstention thérapeutique est souvent préférable. [résumé d'auteur]
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