Résumé :
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Le syndrome de Williams (SW) est une affection génétique rare caractérisée par un langage relativement préservé en présence d'un retard cognitif, et d'une particularité comportementale : l' « hypersociabilité ». L'objectif de notre recherche est d'étudier les compétences langagières (structurales et pragmatiques) de ces enfants, en langue française, dans une situation de narration. D'un point de vue expérimental, sept enfants atteints du SW sont appariés à des enfants atteints du syndrome de Down (SD) (de même quotient intellectuel et de même âge chronologique) et à des enfants typiques de même âge chronologique. Nos résultats montrent que pour les aspects structuraux les enfants SW ont les mêmes performances que les enfants typiques en morphologie et lexique, mais sont déficients en syntaxe. Pour les aspects pragmatiques, les enfants SW ont un profil très spécifique : en ce qui concerne le respect de la structure du récit, ils sont des performances inférieures à celles des enfants typiques mais supérieures à celles des enfants SD. De plus, les enfants SW produisent beaucoup d'évaluations sociales quasi inexistantes dans les deux autres groupes. Les résultats sont discutés à la lumière des recherches déjà réalisées en langue anglaise et italienne, par rapport au lien cognition/langage et au lien hypersociabilité-langage. [résumé d'éditeur]
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